Jag hoppas finnas, där jag själv saknade någon!

Hej på er där ute!

Jag heter Frida Hammarsten, och är en 39-årig, gift fyrbarnsmamma och företagare. Jag fick diagnosen Myelofibros för ett år sedan, efter att ha blivit akut sjuk för två år sedan.

Initialt var informationen mycket bristfällig och min diagnos var något jag fick kämpa hårt för. På grund av en läkares brist på engagemang och även uppenbara lögner (hen sade att jag inte hade cancer) fann jag mig hänvisad till att söka information på nätet och hos Blodcancerförbundet.

Jag var i chock och hade under onödigt lång tid svårt att acceptera min sjukdom, framför allt eftersom diagnosen inte ställdes på ett korrekt sätt. Jag fick veta att jag hade en "obotlig blodsjukdom" men inte något mera.

Bakom mig hade jag snart tio år av mer eller mindre allvarliga symtom och en lång rad läkarbesök som inte ledde upp till något.

Jag hade önskat att det fanns någon som kunde berätta mer och som kanske kämpade samma kamp, men jag har faktiskt fortfarande inte funnit en enda vän i Sverige med exakt samma sjukdom. Om jag kan finnas till hands och ge svar och stöttning för bara en enda människa, så har jag uppnått vad jag vill med denna blogg.
För mig är det så att ju bättre information jag skaffar mig, desto tryggare blir jag. Jag är ingen "struts"-typ utan far väldigt illa av att hamna i den situation som jag kom att befinna mig i då jag stod med en vag och hafsigt ställd diagnos, som ju till sist visade sig vara felaktig.
Är det något jag vill ge så är det budskapet att aldrig sluta lyssna inåt. Jag bet ihop, jag var FÖR tuff, jag slutade att söka hjälp hos läkarkåren eftersom ingen tog mig på allvar. Jag var för fräsch och positiv för mitt eget bästa och jag slutade att lyssna på den inre röst som viskade att något är väldigt, väldigt fel...

Kort om Myelofibros

MF är en sjukdom som tillhör Myeloproliferativa Neoplasier, en grupp av ovanliga blodcancersjukdomar som kan vara svåra att upptäcka innan de ställer till med mycket farliga tillstånd i kroppen. Sjukdomarna inom MPN-familjen kan vara svåra att särskilja från varandra och vissa kan övergå till andra sjukdomar. Exempelvis kan en person med sjukdomen Polycythemia Vera utveckla en sekundär Myelofibros.

Myelofibrosen, MF, är "värstingen" i denna skara av otrevliga sjukdomstillstånd, och man har, om obehandlad, en genomsnittlig levnadslängd på ca fem år.

Sjukdomen påvisas genom ett gentest där man finner den sk JAK-genen. Just MF kan sedan styrkas genom benmärgsprov, där man kan se en fibrotisering inuti patientens benmärg. Ett benmärgsprov må vara obehagligt men det ger mycket viktiga svar om hur patientens benmärg mår.

Vanligaste symtomen?

Som sagt, här har vi ett lurigt sjukdomstillstånd som kan härja i kroppen under år utan att ge några starka varningssignaler. Tecken på MF är nedsatt motstånd mot infektioner, anemier, nattsvettningar, dålig kondition/andfåddhet, odefinierad ben-och ledsmärta, men framför allt brukar patienten drabbas av en förstorad mjälte. Eftersom blodbildningen är rubbad i benmärgen kan blodet bli "tjockt" av till exempel ett överskott av sk trombocyter, blodplättar. Även de röda (erytrocyter) och vita (leukocyter) blodkropparna kan vara överrepresenterade i blodet, lite beroende på i vilket stadium man befinner sig.

Förr eller senare märker patienten av att mjälten inte klarar att släppa ut blod i den takt den behöver och den börjar då växa. Tecken på detta är mycket typiska tidiga mättnadskänslor och illamående, samt smärta strax under vänster revbensbåge. Mjälten tar helt enkelt plats och hindrar magsäcken att fyllas med föda.

Eftersom blodet blir förtjockat kan också sjukdomen debutera genom blodproppar.

 Jag har själv genomgått en splenektomi, vilket betyder att man operativt avlägsnar mjälten. I mitt fall hade mjälten vuxit sig så stor att man tyvärr inte kunde använda sig av titthålsoperation, vilket är det vanliga. Hos mig blev det ett större ingrepp.

Det går utmärkt att leva utan mjälte, men man ska vara lite försiktig med att utsätta sig för risker med blodförgiftning samt ta vissa vaccinationer.

Behandling?

Idag finns ny behandling att tillgå i Sverige, tyvärr ser det lite olika ut beroende på var man bor, vilket jag innerligt hoppas att man åtgärdar. Man har utvecklat medicin som riktar sig åt att direkt dämpa JAK-genens aktivitet, till exempel Jakavi, ett medel som innehåller ämnet Ruxolitinib (jag vet, lite uttalsträning krävs där;). Dessutom har man olika typer av cellgifter att tillgå, exempel på dessa är Hydrea (som är väl beprövat) samt Interferon.

Jag har personlig erfarenhet av Jakavi som symptomlindrande medicin och har även tagit Interferon en tid, vilket passade mig illa eftersom jag har svår smärta i leder och ben, vilket kraftigt försämrades under behandlingstiden. Jag ska snart bli insatt på Hydrea, då man har sett en viss försämring i mina värden.
Forskning pågår hela tiden. I USA finns MAYO-clinic, vilket är världens största center för MPN-forskning. Man producerar också undervisningsmaterial och filmer vilka jag rekommenderar om man vill ha djupare information och följa med i utvecklingen.

Kan man bli botad från MF?

Nu till lite goda nyheter. Man kan bota MF, men detta kan endast ska genom en stamcellstransplantation, vilket är detsamma som en benmärgstransplantation. Det finns autonom SCT, där man extraherar friska celler från patienten, som sedan återförs till kroppen. Sedan har vi allogen stamcellstransplantation, där man får benmärg från en donator. Chanserna att klara en sådan SCT med framgång ökar om donatorn är besläktad med patienten. Idag har man dock stora chanser att hitta en passande donator genom internationella samarbeten.
Operationen är riskfylld och har ett visst dödstal, vilket ökar om man är över sextio år. Man riskerar också att utveckla något som heter GVHD (GraftVersusHostDisease). Det är ett allvarligt tillstånd som innebär att kroppen stöter bort något av sina egna organ och det kan leda till att man behöver livslång medicinsk behandling.

Sedan finns en grupp patienter som faktiskt blir helt friska och en grupp som återfaller i samma sjukdom.

Man löper alltid en viss risk att utveckla Akut Myeloisk Leukemi när man är bärare av Myelofibros.

Om mig

Jag har förutom min MF även en dubbel APC-gen, vilket är ovanligt och tillsammans med MF kan man väl säga att jag verkligen tog hem hela jackpotten eftersom båda tillstånden är rara att finna. APC-resistens innebär en ökad risk för, ja just det, blodproppar. Som om jag skulle behöva det;)...men nu är det så och någonstans längs sjukdomsresans gång så lär man sig att acceptera fakta. Dessutom har jag ett kroniskt smärttillstånd med svår ledsmärta i bäckenområdet som strålar ner i benen. Man vet inte om detta är relaterat till MF eller om jag till exempel är bärare av en sjukdom som jag påvisats positiv för och som heter Anlykoserande Spondulit (förut kallad MB Bechterews).

Jag har inte blivit serverad mitt liv med silversked i mun utan är van att kämpa för det jag vill uppnå. Jag har också uppnått mina fyra största livsmål och finner mig nu istället kämpande för att inte dö. Eftersom jag är en envis tjej som är van att klara mig själv och streta på, så blev fallet ännu hårdare då jag blev mycket sjuk och på detta, delvis på grund av felmedicinering, fick två stora blodproppar i magen efter min splenektomi. Under ett års tid hade jag mycket svårt med basala behov som att äta och gå på toaletten och mitt psyke tog mycket stryk. Jag hade vid tiden en läkare som tog mycket lätt på min situation och inte lyssnade på min berättelse om hur jag levt med symtom på MF under åtta års tid. Detta gjorde mig svårt deprimerad. Tuffa jag, reducerad till ett skelett på 43 kilo och med en gnagande oro att läkarna förbisett att ställa rätt diagnos.

Jag tänker inte bli så personlig att det jag avslöjar här kan skada någon närstående, men jag kan ju säga att det krävdes mirakel för att jag ska sitta här nu och skriva det du läser. Vi har alla vår gräns och efter alla års sjukdom var jag redan så psykiskt sliten att jag inte stod upp för att klara de smällar som kom.

Idag har jag, mycket tack vare en riktig diagnos, om än hotfull sådan, samt genom att välja bort Interferon som möjligt behandlingsalternativ och med en engagerad läkare, en ny acceptans för att mitt liv aldrig kommer att bli som det var. Eller att framtiden blir annorlunda än jag hade tänkt mig den.

Läs;annorlunda. 

Inte nödvändigtvis sämre.

Min kamp är att överleva för att finnas där för mina barn i framtiden. Jag VILL se dem växa upp, jag VILL se mina barnbarn och jag VILL förverkliga så många idéer. Faktum är att jag har ett större kontaktnät än någonsin när jag startar upp mitt yrkesliv igen, jag har nya vänner som ger energi och jag till dem...och jag har en härlig, svindlande känsla av att jag inte är rädd för att kasta mig ut i det okända. Aldrig mer rädd att misslyckas och inte en minut över för energitjuvar. 

Jag har skrivit en bok om mitt liv, och sista kapitlet är inte skrivet.

Jag startade en blogg om mitt stora inredningsintresse och skaparkraft den fick 20 000 besökare på ett år. 

Jag lovade mig själv att hålla min konstnärliga ådra igång och skapa något varje dag, om än mycket litet, vilket jag har hållit.

Jag har målat ihop tavlor till en hel utställning, varit i tidningen och har reportrar som vill göra hemma-hos-reportage.

Mitt företag blomstrar i händerna på min duktige make. Möjligheterna är oändliga.

Så trots att jag håller på att långsamt dö så känner jag mig mer levande än någonsin. Jag tänker, i den mån jag kan och med en del hjälp av smärtlindrande medicin (vilket är ett måste för att jag ska klara vardagen) och med en stor hjälp av min karakteristiska envishet, krama ur varenda livsgnista jag har kvar i det här livet. Till sista blodsdroppen!

Varje stund som jag har mina barn nära mig så njuter jag mer än någonsin. Jag vet att livet är ändligt, jag har varit och knackat på dödens port, men jag har inte slutat att kämpa.

Jag väntar på att få göra den sista stora kampen i en SCT och jag försöker att leva med den vetskapen varje dag.

Välkommen att följa mig i min kamp!

Och en varm önskan om en god jul med nära och kära!

hälsningar/Frida "LantFrida" Hammarsten